一种“蛋白质放错位置”的病,为什么能在猫身上沉默这么久?
淀粉样变性不是一种“长了个东西”的病,而是一种蛋白质折叠错误之后在器官里不断沉积的病。这些异常折叠的蛋白不溶于水,对体内正常的分解机制有很强的抵抗性,一旦沉积就很难被清除,只能靠排挤正常细胞来一点点削弱器官功能。肝脏受累时可能以黄疸、腹水甚至自发性内出血的形式出场,肾脏受累时则可能先表现为多尿、蛋白尿和体重下降。这篇文章不从“罕见病清单”入手,而是把这种病放回蛋白质沉积的物理逻辑面前,理解它为什么...